Fehlende oder missgebildete Ohren

Dieser Punkt ist von Fall zu Fall sehr verschieden. Es gibt Menschen mit diesem Syndrom, die ganz „normale“ Ohren und daher auch ein normales Hörvermögen haben.

Andere hingegen haben etwas kleinere Ohren und eine Gehörgangsöffnung. Der Hörverlust fällt nur sehr gering aus. Diese Menschen werden häufig mit konventionellen Hörgeräten versorgt. Es sollte aber unbedingt geprüft werden, ob der Gehörgang tatsächlich komplett offen ist. Häufig ist er am Ende doch verschlossen, weshalb die Versorgung mit normalen Hörgeräten nicht die optimalen Ergebnisse bringt.

 

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Bei vielen Betroffenen sind die Ohren fehlgebildet (es sieht aus wie zusammengefaltet, sogen.”Anhängsel”) oder fehlen ganz. Meist ist der Gehörgang dann auch nach außen hin verschlossen, d.h. das „Loch“ im Ohr ist zugewachsen; und durch die Missbildung oder das Fehlen der Ohren tritt eine Schallleitungsschwerhörigkeit auf. Diese kann zum größten Teil durch ein Knochenleitungshörgerät, das bei Kindern entweder in einem Stirnband oder an einem Metallbügel, und bei älteren Brillenträgern auch in den Brillenbügeln befestigt sein kann.

Bei dieser Art von Hörgeräten wird der Schall vom Hörgerät aufgefangen und über einen Knochenleiter an den Schädelknochen und von dort an den Hörnerv weitergeleitet.

Es ist ein qualitativ schlechteres Hören, aber der Hörverlust an sich kann mit diesen Knochenleitungshörgeräten fast völlig behoben werden.

Eine weitere Möglichkeit sind knochenverankerte Hörgeräte, die in zwei Operationen mit dem Schädelknochen verankert werden. Hier sitzt eine Titanplatte auf dem Schädelknochen unter der Kopfhaut und das Hörgerät wird über der Kopfhaut an einer kleinen Schraube, die mit der Titanplatte verbunden ist, „festgeklickt“. Bleibt man an dem Hörgerät hängen, löst es sich dann im Normalfall ab, so dass man sich nicht verletzen kann.

Menschen, die vom Knochenleitungs- auf das knochenverankerte Hörgerät umgestiegen sind haben erzählt, dass zwischen dem Hören mit dem jeweiligen Hörgerät „Welten“ liegen, d.h. mit dem knochenverankerten Hörgerät ist wohl ein „normales“ Hören möglich, auch ohne den Gehörgang nach außen zu öffnen. Nachteil ist ein offenes Implantant, die Haut darum herum kann sich leicht entzünden. Ganz aktuelle Systeme funktionieren mit Hilfe eines Magneten um dieses Risiko zu umgehen.

Das Problem der knochenverankerten Hörgeräte ist allerdings, dass sie erst angepasst werden können, wenn der Schädelknochen eine gewisse Stärke erreicht hat, damit die Titanplatte mit der Schraube auch einen guten Halt hat. Der früheste Zeitpunkt für die Operation liegt momentan noch im Vorschulalter.

Für kleinere Kinder gibt es die Möglichkeit die gleichen Geräte an einem Stirnband oder einem Bügel zu tragen. Es ist dabei auch fast egal, an welcher Stelle das Gerät den Schall auf den Schädelknochen überträgt.

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